Il numero di basofili circolanti, con caratteristiche di attivazione e di ipersensibilità, è aumentato nei pazienti con policitemia vera (PV) portatori della mutazione di JAK2 V617F, che potrebbe quindi giocare un ruolo nelle anomalie funzionali di queste cellule e nella patogenesi del prurito. Queste le conclusioni di uno studio clinico (Pieri L et Al. Haematologica, 2009, 94:1537-45) condotto su 78 pazienti con PV portatori della mutazione V617F, nei quali il carico dell’allele mutato variava dall’1 al 100%, con una mediana del 56%.
La percentuale di allele mutato è risultata correlare con il numero di basofili circolanti attivati CD63+, maggiore nei pazienti con PV rispetto ai controlli sani o ai pazienti con trombocitemia essenziale e mielofibrosi idiopatica. I basofili dei pazienti con PV contenevano inoltre un maggior numero di granuli, molti dei quali vuoti, ed erano ipersensibili al trattamento ex vivo con agenti attivanti, effetto quest’ultimo contrastato da un inibitore di JAK2. Infine, una correlazione diretta era rilevabile fra carico di mutazione, numero di basofili CD63+ e presenza di prurito esacerbato dal contatto con l’acqua.
Sebbene i meccanismi alla base dell’associazione fra attivazione dei basofili e presenza di prurito non siano ancora chiari (liberazione di istamina o di altre sostanze biologicamente attive, reclutamento e attivazione di altri tipi cellulari), i dati riportati suggeriscono l’ipotesi che gli inibitori di JAK2 potrebbero essere efficaci nel contrastare questo sintomo, spesso molto fastidioso e resistente al trattamento.