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La Leucemia Linfatica Cronica

Dott.ssa F. Romana Mauro

(9/7/2007)


La leucemia linfatica cronica (LLC) rappresenta la leucemia più frequente nel mondo occidentale. Colpisce solo individui adulti, particolarmente dell’età matura. E’ caratterizzata da un aumento di un particolare tipo di globuli bianchi, i linfociti, che si riscontrano nel sangue periferico con o senza aumento volumetrico dei linfonodi, del fegato e della milza. L’andamento clinico e la prognosi della LLC sono altamente eterogenei: alcuni pazienti mostrano un decorso clinico più aggressivo, con rapida necessità di ricevere un trattamento e breve sopravvivenza, mentre altri hanno un andamento clinico indolente che non necessita di alcuna terapia anche per molti anni (talvolta per sempre). Questo impone di eseguire una attenta valutazione mediante accertamenti diagnostici di laboratorio (esami del sangue periferico e midollare) e radiologici (TAC, ecografia, esami radiologici tradizionali). Nuovi test di laboratorio eseguiti in centri specialistici consentono di prevedere con maggiore precisione alla diagnosi quale sarà il probabile andamento della malattia. Le opzioni terapeutiche si sono recentemente ed esponenzialmente ampliate con nuovi chemioterapici, anticorpi monoclonali e nuove procedure trapiantologiche.
 
Le più frequenti domande.
 
Cosa vuol dire “leucemia linfatica cronica”?
Nel sangue sono presenti diversi tipi di globuli bianchi, le cellule deputate a proteggerci dalle infezioni. L’aumento ingiustificato e persistente dei globuli bianchi nel sangue può essere il segno di un tumore del sangue.
Leucemia: aumento dei globuli bianchi nel sangue.
Linfatica: il tipo dei globuli bianchi malati è costituito dai linfociti
Cronica: è una malattia con un andamento cronico, cioè prolungato nel tempo.
 
Come si scopre di avere una leucemia linfatica cronica?
Nella maggior parte dei casi, la diagnosi viene posta sulla base di un riscontro occasionale di un aumento dei linfociti nel sangue (linfocitosi assoluta), in assenza di qualsiasi sintomo, nel corso di esami del sangue di controllo
Oppure, l’esame del sangue viene eseguito a causa di un ingrossamento dei linfonodi o della milza.
 
E’ una malattia frequente?
La LLC rappresenta la forma di leucemia più frequente nell’emisfero occidentale, dove rappresenta circa un terzo di tutte le leucemie dell’adulto. Globalmente, la sua incidenza nel mondo varia tra <1 e 5,5 casi per 100.000 abitanti per anno, con una età mediana alla diagnosi di circa 65 anni. Tuttavia, circa il 20% dei pazienti ha meno di 55 anni; pertanto, tale patologia non è esclusiva dell’anziano.
Questa malattia è attualmente oggetto di numerosissime ricerche scientifiche, che hanno consentito di ottenere progressi ed innovazioni continue, tradottesi anche in importanti cambiamenti nella gestione dei pazienti.
 
Quale andamento avrà la mia malattia?
L’andamento clinico e la prognosi della LLC sono diversi da caso a caso.
Esistono dei parametri clinici e di laboratorio che consentono di predire con una certa accuratezza il possibile andamento clinico della malattia di ciascun paziente (favorevole o sfavorevole). Ad esempio: bassi livelli di emoglobina o di piastrine, presenza di linfonodi e/o milza ingranditi, studio morfologico dei linfociti del sangue, presenza di certe proteine nei linfociti (CD38, ZAP-70 allo studio immunofenotipico), o di certe anomalie cromosomiche (analisi citogenetica-FISH delle delezioni del(13q), del(17p), del(11q), trisomia 12) e molecolari (stato mutazionale dei geni delle regioni variabili delle catene pesanti delle immunoglobuline e mutazioni del gene p53) possono identificare categorie di pazienti con malattia più aggressiva e meno sensibile alle terapie convenzionali.
 
Quali farmaci si utilizzano per curare la leucemia linfatica cronica?
Oggi disponiamo di un armamentario terapeutico molto variegato e potenzialmente più efficace rispetto agli anni passati. Al Leukeran, si sono aggiunti negli ultimi 15 anni gli analoghi delle purine (soprattutto la Fludarabina), anticorpi monoclonali (anti-CD20 o Rituximab, anti-CD52 o Campath), combinazioni di chemioterapia ed anticorpi monoclonali, trapianto di midollo osseo autologo ed allogenico (da donatore). Tali trattamenti, grazie al netto miglioramento dell’età biologica delle popolazioni del mondo occidentale, sono applicabili anche a pazienti di età >65 anni, tradizionalmente destinati ad un approccio palliativo (conservativo).
 
Quando si inizia il trattamento? Perché è meglio aspettare?
Gli studi a disposizione fino ad oggi hanno dimostrato che non vi è alcun beneficio nel trattare la malattia in fase iniziale.
Il trattamento viene eseguito solo quando la malattia si accresce troppo, provocando anemia e/o piastrinopenia e/o ingrandimento di molteplici stazioni linfonodali, del fegato e/o della milza.
Dal momento che non esiste, attualmente, un farmaco in grado di eradicare la malattia, non è vantaggioso esporre il paziente agli effetti collaterali delle terapie finché le sue condizioni cliniche rimangono stabili.   
 
Si può guarire?
Abbiamo oggi a disposizione farmaci molto attivi per curare questa forma di leucemia. La maggior parte dei pazienti presenta una riduzione della malattia (remissione) che può essere anche completa. Tuttavia, la malattia non viene eradicata del tutto con la terapia convenzionale e nel tempo tende a recidivare ed a richiedere un nuovo trattamento.
 
Devo modificare le mie abitudini di vita?
Il paziente affetto da LLC, specialmente se non richiede trattamento, può (deve) mantenere inalterate tutte le sue normali abitudini di vita e di lavoro.
 

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